פאוכרומוציטומה 24.06.2019

שרידות בפאוכרומוציטומה ממארת ופרגנגליומה

בקרב חולי פאוכרומוציטומה ממארת ופרגנגליומה, נוכחות מוטציות מסוג SDHB לא סייעו בניבוי השרידות

בקרב חולי פאוכרומוציטומה ממארת ופרגנגליומה, נוכחות מוטציות מסוג SDHB לא סייעו בניבוי השרידות. ככל הנראה יש תהליכים מולקולריים אחרים הקשורים בהתקדמות גידול זה. השרידות הכי גרועה נראתה בקרב חולים עם הפרשת הורמונים מוגברת.

פאוכרומטציטומה ממארת ופארא-גנגליומה (להלן MPP) מאופיינים על ידי שונות פרוגנוסטית. מטרת המחקר הנוכחי היתה לחפש מנבאים פרוגנוסטיים לשרידות הכללית בחולים אלו.

מחקר זה הוא מחקר היסטורי רב-מוקדי בחולי MPP שנסרקו על ידי טומוגרפיה ממוחשבת או MRI של הצוואר-חזה-בטן-אגן בעת קביעת אבחנת הממאירות במרכזים אירופאים בין 1998-2010.

169 מטופלים מ-18 מרכזים אירופאיים נכללו במחקר. ב-53% מחולים אלו היתה פאוכרומציטומה ראשונית, ב-57% ו-58% היו תסמינים הקשורים לגידול או להפרשת הורמונים, בהתאמה. ב-81% מהחולים אותרו הורמונים בדם או בשתן, ב-42% מהמקרים זוהו מוטציות ב-SDHB.

האתרים אליהם נשלחו גרורות כללו עצמות (64%), בלוטות לימפה (40%), ריאה (29%) וכבד (26%). הזמן הממוצע שעבר בין האבחנה הראשונית לבין אבחנת הממאירות עמד על 43 חודשים (טווח שבין 0-614 חודשים). זמן המעקב הממוצע עמד על 68 חודשים וזמן ההישרדות החציוני עמד על 6.7 שנים. בניתוח חד-משתני, השרדות יותר טובה הייתה קשורה במחלת פרגנגליומה של הצוואר, גיל צעיר מ-40 שנה, רמות מטנפרינים בכמות של פחות מפי 5 מרמת הנורמה העליונה ואינדקס חלוקה נמוך.

בניתוח רב-משתני, הפרשה מוגברת (יחס סיכונים 3.02, רווח בר-סמך 95%: 1.65-5.55, p=0.0004) זוהתה כגורם בלתי תלוי ומשמעותי להישרדות הכי גרועה.

מקור: 

Hescot S. et al (2019). The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 104, Issue 6, June 2019, Pages 2367–2374;

נושאים קשורים:  מחקרים,  פאוכרומוציטומה,  מחקר היסטורי
מאמרים נוספים שיעניינו אותך
תגובות